Справочник невропатолога и психиатра - миоклонии

быстрые неритмичные, постоянно возобновляющиеся непроизвольные короткие сокращения отдельных мышц или мышечных пучков. В понятие <миоклония> включены отличающиеся по своей клинике и характеру гиперкинезы: истинные миоклонии-крупные в различных участках тела сокращения отдельных мышц или групп мышц, приводящие к толчкообразному (бросковому) перемещению конечности или ее отдела; миоклонии типа Фридрейха-Унферрихта (парамиоклонус), характеризующиеся меньшей выраженностью, вовлечением в про-цесс отдельных мышц или даже отдельных пучков мышц. Миоклонии несинхронны, разбросаны по всему телу. При миоклонии Фридрейха-Унферрихта не наблюдается насильственных движений в конечностях. Миоритмии-ритмичные, не прекращающиеся даже во сне, частые (50-180 в минуту) подергивания какой-либо мышцы. Примером миоритмии может служить вело-палатинная миоклония стойкие, не прекращающиеся во сне ритмичные сокращения мягкого неба. Миоклонии могут быть следствием различных воспалительных и токсикодегенеративных поражений, захватывающих область зубчатого ядра мозжечка, бульбарных олив, черной субстанции и некоторых других отделов экстрапирамидной системы. Миоритмии наблюдаются при пораже-нии каудальных отделов центрального ядра покрышки, бульбарных олив, средних мозжечковых ножек. Миоклонии встречаются при различных энцефалитах (чаще всего при эпидемическом и клещевом), а также при миоклонус-эпилепсии Лундборга-Унферрихта наследственно-семейном заболевании, при котором, кроме миоклонии, наблюдаются эпилептические припадки общего типа, прогрессирующая скованность и нарастающая деградация интеллекта. Наличие в веществе головного мозга при миоклонус-эпилепсии особых амилоидоподобных включений (телец Лафора, миоклонических телец) позволяет предположить, что в основе этого заболевания лежит особая семейная ранимость определенных сторон обмена.